肝阴腺肿瘤—你需要了解的一切

肝阴腺肿瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，起源于肝脏内的胆管上皮细胞，它属于肝脏上皮性肿瘤中的一种，约占肝脏原发恶性肿瘤的 3%~5%，肝阴腺肿瘤的命名较为复杂，曾被称为“胆管囊腺瘤”“胆管囊腺癌”“胆管黏液性囊腺瘤”“胆管黏液性囊腺癌”等，近年来，国际上多采用“肝内胆管囊腺瘤”和“肝内胆管囊腺癌”的命名。

流行病学

肝阴腺肿瘤可发生于任何年龄，但多见于 30~60 岁的女性，女性与男性的发病比例约为 3∶1，肝阴腺肿瘤可分为良性和恶性（恶性者又称为胆管囊腺癌），其中良性肿瘤较为常见，肝阴腺肿瘤的病因尚不明确，可能与先天发育异常、胆管慢性炎症、胆管结石、寄生虫感染等因素有关。

临床表现

大多数肝阴腺肿瘤患者无明显临床症状，常在体检或因其他疾病行腹部超声、CT 或 MRI 等影像学检查时偶然发现，当肿瘤较大时，可出现上腹部包块、腹痛、腹胀等症状，少数患者可因肿瘤压迫胆管导致阻塞性黄疸，出现皮肤瘙痒、尿色加深、大便颜色变浅等症状。

实验室及影像学检查

1. 实验室检查：肿瘤标志物 CA19-9 可能轻度升高,但缺乏特异性。
2. 影像学检查：腹部超声是诊断肝阴腺肿瘤最常用的影像学检查方法，可初步判断肿瘤的位置、大小、形态、内部结构等，CT 和 MRI 检查可进一步明确肿瘤的性质、范围、与周围组织的关系等，有助于诊断和鉴别诊断，肝动脉造影检查对肝阴腺肿瘤的诊断价值有限,一般用于术前评估肿瘤的血供情况和指导介入治疗。

诊断与鉴别诊断

1. 诊断：肝阴腺肿瘤的诊断主要依靠影像学检查和病理学检查，超声或 CT 引导下经皮肝穿刺活检有助于明确肿瘤的性质，但有导致肿瘤破裂、出血、种植转移的风险，一般不推荐作为首选的诊断方法，手术切除是肝阴腺肿瘤的主要治疗方法,完整切除肿瘤可获得治愈。
2. 鉴别诊断：肝阴腺肿瘤需要与以下疾病相鉴别：
   • 肝内胆管细胞癌：多发生于 50 岁以上的男性，与胆管结石、慢性炎症等因素有关，肿瘤标志物 CA19-9 多明显升高，影像学检查可见肿瘤边界不清、形态不规则、有强化等表现。
   • 肝脓肿：多由细菌感染引起，常发生于免疫力低下的人群，患者可有发热、腹痛、白细胞升高等症状，影像学检查可见圆形或椭圆形的低密度病灶，边界不清,周围可见环形强化。
   • 肝包虫病：多由细粒棘球绦虫感染引起，有牧区生活史，患者可有肝区包块、腹痛、腹胀等症状，影像学检查可见边界清楚的囊性病灶,内有囊壁和囊液。

   治疗

   肝阴腺肿瘤的治疗以手术切除为主，良性肿瘤完整切除后可治愈，恶性肿瘤术后还需要辅以化疗、放疗等综合治疗，对于不能手术切除的患者，可采用经皮肝穿刺胆管引流术、内镜下胆管支架置入术等姑息性治疗方法，以缓解症状、延长生存期。

   预后

   肝阴腺肿瘤的预后较好，良性肿瘤患者术后 5 年生存率可达 100%，恶性肿瘤患者术后 5 年生存率为 50%~70%，影响预后的因素主要包括肿瘤的大小、位置、分化程度、有无淋巴结转移和远处转移等。

   肝阴腺肿瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，起源于胆管上皮细胞，它可以是良性的（肝内胆管囊腺瘤），也可以是恶性的（肝内胆管囊腺癌），肝阴腺肿瘤的症状不明显，通常在体检或因其他疾病进行影像学检查时偶然发现，诊断主要依靠影像学检查和病理学检查，治疗方法主要是手术切除，良性肿瘤患者的预后较好,恶性肿瘤患者的预后则取决于多种因素。