小儿肝脏肿瘤—你需要知道的

肝脏是人体最大的实质性器官,也是小儿最常见的实体肿瘤之一，肝脏肿瘤在小儿中的发病率相对较低，但由于小儿肝脏肿瘤的种类繁多，临床表现不典型，容易被误诊和漏诊，了解小儿肝脏肿瘤的流行病学、病因、分类、临床表现、诊断、治疗和预后等方面的知识，对于提高小儿肝脏肿瘤的诊治水平具有重要意义。

流行病学

小儿肝脏肿瘤的发病率约为 1/10 万~2/10 万，占小儿恶性肿瘤的 2%~5%，男女比例约为 1.2:1，不同年龄段的小儿肝脏肿瘤的发病率有所不同，以婴幼儿和儿童期多见。

病因

小儿肝脏肿瘤的病因尚不明确,可能与以下因素有关：

1. 遗传因素：某些遗传性疾病如肝母细胞瘤、先天性肝纤维化等与遗传因素有关。
2. 病毒感染：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染与小儿肝脏肿瘤的发生有关。
3. 化学物质：某些化学物质如黄曲霉毒素、亚硝胺等可能与小儿肝脏肿瘤的发生有关。
4. 免疫因素：机体的免疫状态与小儿肝脏肿瘤的发生有关。

分类

小儿肝脏肿瘤的分类主要包括以下几种：

1. 胚胎性肿瘤：如肝母细胞瘤、肝内胆管囊腺癌等。
2. 上皮性肿瘤：如肝细胞癌、胆管细胞癌等。
3. 间叶性肿瘤：如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。
4. 混合性肿瘤：如肝母细胞瘤-肝细胞癌、肝母细胞瘤-胆管细胞癌等。
5. 其他肿瘤：如肝血管内皮瘤、肝脂肪瘤等。

临床表现

小儿肝脏肿瘤的临床表现不典型,主要表现为以下几种：

1. 腹部包块：是小儿肝脏肿瘤最常见的症状，多位于右上腹，质地坚硬，表面不光滑，有压痛。
2. 黄疸：是小儿肝脏肿瘤的常见症状，多由于肿瘤压迫或侵犯胆管引起。
3. 腹痛：是小儿肝脏肿瘤的常见症状，多为间歇性或持续性隐痛，可放射至肩部或腰部。
4. 消瘦：是小儿肝脏肿瘤的常见症状，由于肿瘤消耗大量营养物质所致。
5. 发热：是小儿肝脏肿瘤的常见症状，多由于肿瘤坏死、感染等引起。

诊断

小儿肝脏肿瘤的诊断主要依靠以下几种方法：

1. 体格检查：医生通过触诊可发现肝脏肿大、质地坚硬等异常。
2. 实验室检查：包括血常规、肝功能、肿瘤标志物等检查，有助于了解患儿的一般情况和肿瘤的性质。
3. 影像学检查：包括超声、CT、MRI 等检查，有助于发现肝脏肿瘤的位置、大小、形态等。
4. 病理学检查：包括肝穿刺活检、手术切除等检查，有助于明确肝脏肿瘤的病理类型和诊断。

治疗

小儿肝脏肿瘤的治疗主要包括手术治疗、化疗、放疗等。

1. 手术治疗：是小儿肝脏肿瘤的首选治疗方法，可根据肿瘤的大小、位置、病理类型等选择合适的手术方式。
2. 化疗：是小儿肝脏肿瘤的重要治疗方法，可联合手术治疗或单独使用，以杀死肿瘤细胞，控制肿瘤的生长和扩散。
3. 放疗：是小儿肝脏肿瘤的辅助治疗方法，可用于手术后的辅助治疗或无法手术的患儿，以控制肿瘤的生长和扩散。

预后

小儿肝脏肿瘤的预后与肿瘤的类型、分期、治疗方法等有关。

1. 胚胎性肿瘤：如肝母细胞瘤，预后较好，5 年生存率可达 70%~80%。
2. 上皮性肿瘤：如肝细胞癌，预后较差，5 年生存率约为 30%~50%。
3. 间叶性肿瘤：如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等，预后较差，5 年生存率约为 30%~50%。

小儿肝脏肿瘤是一种常见的小儿恶性肿瘤,其发病率相对较低，但由于小儿肝脏肿瘤的种类繁多，临床表现不典型，容易被误诊和漏诊，了解小儿肝脏肿瘤的流行病学、病因、分类、临床表现、诊断、治疗和预后等方面的知识，对于提高小儿肝脏肿瘤的诊治水平具有重要意义。