罕见中的罕见—神经鞘黏液瘤

神经鞘黏液瘤（neurilemmoma with myxomatous change），是一种极其罕见的肿瘤，它的发生概率约为所有良性周围神经鞘瘤的 1%，这种肿瘤多发生于中年人，且以四肢的屈侧较为多见，尤其是手、腕部更是其好发部位。

这种肿瘤的命名颇具特色，神经鞘瘤”部分表明了它的组织来源，即施万细胞；而“黏液瘤”则提示了其在镜下的特征，即存在黏液样基质,这一命名方式准确地概括了该肿瘤的组织学特征。

神经鞘黏液瘤的临床表现与其发生的部位密切相关，当它发生在手部时，通常会导致手指出现无痛性的肿胀，有时可能会伴有麻木感，而当它发生在足部时，可能会出现足底或足背的疼痛性肿块,严重时甚至可能导致行走困难。

在组织学上，神经鞘黏液瘤的主要特征是肿瘤细胞丰富，排列松散，呈漩涡状或席纹状，并伴有丰富的黏液样基质，在黏液样基质中，可见分散的梭形肿瘤细胞，这些细胞的胞核呈长形，两端稍尖，染色质细腻，核仁不明显,在肿瘤细胞之间还可见到纤细的纤维血管分隔。

免疫组织化学染色在神经鞘黏液瘤的诊断中具有重要意义，这种肿瘤通常表达 S-100 蛋白和波形蛋白，而不表达神经丝蛋白和结蛋白，这些免疫表型有助于与其他软组织肿瘤，如黏液样脂肪肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤等进行鉴别诊断。

需要注意的是，神经鞘黏液瘤虽然是一种良性肿瘤，但它具有局部侵袭性，术后容易复发，对于这类肿瘤，手术切除应尽可能广泛,以降低复发的风险。

神经鞘黏液瘤是一种罕见的软组织肿瘤，具有独特的组织学和免疫表型特征，对其进行准确的诊断和治疗，需要结合临床病史、影像学表现和组织学特征,并排除其他可能的诊断。