儿童肝脏恶性肿瘤是一类严重威胁儿童健康的疾病,尽管相对少见,但种类多样且各具特点,了解这些肿瘤类型对于早期诊断、有效治疗以及改善患儿预后至关重要。
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,多发生于3岁以下婴幼儿,尤其在1岁左右最为高发,患儿通常表现为腹部逐渐增大,可触及肿块,部分患儿还可能出现食欲减退、体重不增、黄疸等症状。
从病理类型来看,肝母细胞瘤主要分为上皮型、间叶型和混合型,上皮型由胚胎性肝细胞构成,细胞呈多边形,核大、核仁明显,胞质丰富嗜酸性,间叶型则主要由未分化的间叶组织成分组成,如纤维组织、软骨、骨等,混合型包含了上皮和间叶两种成分。
肝母细胞瘤的治疗以手术切除为主,对于无法完全切除的肿瘤,可先进行化疗使肿瘤缩小后再行手术,肝移植也是一种治疗选择,尤其适用于肿瘤无法切除且肝功能严重受损的患儿,化疗方案常采用顺铂、阿霉素等药物联合使用,根据肿瘤的分期和病理类型制定个体化方案。
肝细胞癌在儿童肝脏恶性肿瘤中相对少见,可发生于儿童各年龄段,但以较大儿童为主,病因方面,与先天性肝脏疾病如肝糖原累积症、酪氨酸血症等有一定关联,患儿症状包括腹痛、腹部肿块、消瘦、乏力等,部分患儿可能出现肝功能异常表现。
肝细胞癌的病理形态多样,常见的有小梁型、假腺管型、实性型等,小梁型肿瘤细胞呈梁索状排列,梁索之间有血窦,假腺管型由肿瘤细胞形成大小不等的腺管样结构,实性型则肿瘤细胞呈实性片状分布,缺乏明显的腺管或梁索结构。
治疗上,手术切除是主要治疗手段,对于早期肝细胞癌,完整切除肿瘤可获得较好预后,由于儿童肝细胞癌发现时往往较晚,部分患儿需要联合化疗、放疗等综合治疗,化疗药物可选用奥沙利铂、氟尿嘧啶等,放疗则有助于控制局部肿瘤生长。
肝内胆管细胞癌起源于肝内胆管上皮细胞,在儿童肝脏恶性肿瘤中发病率较低,患儿早期症状多不典型,可能出现腹痛、黄疸、腹部肿块等,随着病情进展,肝功能损害逐渐加重。
病理表现为肿瘤细胞呈腺管状、条索状或实性巢状排列,细胞内可见黏液分泌,肿瘤间质常有大量纤维组织增生,这是其病理特征之一。
肝内胆管细胞癌的治疗较为复杂,手术切除是首选治疗方法,但由于肿瘤位置和生长方式等因素,完全切除率相对较低,对于无法切除的肿瘤,可采用化疗、靶向治疗等综合治疗,化疗方案常选用吉西他滨联合顺铂等,近年来,一些针对特定分子靶点的靶向药物也在研究和应用中,为肝内胆管细胞癌的治疗带来新的希望。
胚胎性肉瘤又称未分化肉瘤,是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤,多发生于儿童和青少年,该肿瘤生长迅速,常表现为较大的腹部肿块,质地较硬,边界不清,患儿可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状,部分患儿还可能伴有发热。
胚胎性肉瘤的病理特点是肿瘤细胞呈弥漫性生长,细胞形态多样,可呈圆形、椭圆形或梭形,核大、核仁明显,胞质丰富,肿瘤组织内可见黏液样基质,这是其重要的病理特征。
治疗以手术切除为主,但由于肿瘤侵袭性强,容易侵犯周围组织和血管,完整切除难度较大,术后通常需要辅助化疗,常用化疗药物有阿霉素、异环磷酰胺等,化疗疗程一般较长,以降低肿瘤复发风险。
儿童肝脏恶性肿瘤的诊断需要综合患儿的临床表现、影像学检查(如超声、CT、MRI等)以及病理检查结果,早期发现、准确诊断并及时采取个体化的综合治疗措施,对于提高患儿的生存率和生活质量具有重要意义,家长和医护人员应高度关注儿童肝脏健康,一旦发现异常表现,及时就医,以便为患儿争取最佳的治疗时机,希望随着医学研究的不断深入,能够为儿童肝脏恶性肿瘤的治疗带来更多突破,让患病儿童重获健康成长的机会🌈。









